bam.b@g23.relcom.ru
com@iramn.ru
info@iramn.ru




Покровский В.И., Киселев О.И., Черкасский Б.Л.

Прионы и прионные болезни
М.: Издательство РАМН, 2004. 

ISBN 5-7901-0045-7
384 стр., формат 70х100 1/8, твердый переплет

 

Монография посвящена анализу структуры, происхождения, молекулярным механизмам репликации прионов. Репликация прионов детально описана в рамках двух гипотез, объясняющих молекулярные механизмы этого процесса. Детально изложены вопросы эпидемиологии, молекулярной биологии,  патогенеза и лечения прионных инфекций, а также конформационных болезней.

В приложениях содержатся практически все последние документы ВОЗ по прионам и прионным инфекциям, включая материалы по предотвращению эпидемии нового варианта болезни Крейтцфельда—Якоба в Европе.
Монография рекомендована широкому кругу специалистов, работающим в органах Госсанэпиднадзора, практическом здравоохранении, научно-исследовательских институтах МЗ РФ, РАМН и РАН, а также в медицинских и ветеринарных вузах.

Оглавление

Введение  

Глава 1. История открытия прионов

Глава 2. Молекулярная и клеточная биология прионов 
Таксономия прионов  
Физические свойства прионов
Биологические свойства прионов
Структура и свойства предшественника PrPС     
Созревание и внутриклеточный транспорт PrPC  
Интеграция зрелого PrPC в плазматических мембранах
Функции PrPC   
Стадии жизненного цикла прионов  
Эндоцитоз
Внутриклеточный транспорт и рециклизация РrРC   
Кливедж
Протеолитическая деградация РrРC  
Трансмембранная ориентация РrРC 
Основные элементы структуры прионов  
Вторичная структура прионов
Третичная структура прионов
Структурные переходы 
Моделирование прионных заболеваний в клеточных культурах

Глава 3. Тонкое картирование функционально важных доменов прионов  
Локализация медьсвязывающих сайтов   
Картирование домена нейротоксичности  
Локализация функций ионного канала или порообразующих последовательностей  
Локализация функций слияния с клеточной мембраной  
Центр аллостерической регуляции функций прионов  
Предсказание амилоидобразующих белков

Глава 4. Молекулярные механизмы репродукции прионов 
Механизм инфекционной конверсии  
Участие нуклеиновых кислот в репликации прионов 
Связывание прионов с мтДНК 
Конструирование мини-приона 
Центральная догма молекулярной биологии и репликация прионов
Теория конформационной матрицы
Концепция неорганической матрицы
Скорость репродукции прионов

Глава 5. Структура генов, кодирующих клеточные гомологи прионов 
Открытая рамка считывания в гене PRNP, кодирующая антиприоновый белок

Глава 6. Прионы дрожжей 
Феномен прионизации белков  
Функции белков теплового шока в дрожжах и репродукция прионов

Глава 7. Прионные болезни животных 
Скрепи  
Губчатая энцефалопатия коров

Глава 8. Прионные болезни человека 
Мутации, вызывающие прионные болезни  
Локализация мутаций на физической карте PrPC   
Куру   
Синдром Гертсманна—Штреусслера—Шейнкера   
Мутации, идентифицированные при синдроме ГШШ  
Болезнь Крейтцфельда—Якоба  
Спорадическая БКЯ
Семейные (наследственные) случаи БКЯ
Ятрогенная БКЯ
Новый вариант БКЯ
Мутации, вызывающие БКЯ
Семейная смертельная бессонница 
Мутации, вызывающие ССБ
Ассоциированное с прионами психическое заболевание

Глава 9. Диагностика прионных инфекций    
Электроэнцефалография
Биопсия мозга
Инструментальные исследования
Исследования спинномозговой жидкости
Исследование крови
Молекулярно-генетические исследования 
Методы диагностики прионных инфекций в медицинских учреждениях
Прямые методы
Непрямые методы
Клинический диагноз и критерии эпидемиологического скрининга

Глава 10. Лечение прионных инфекций  
Разработка средств лечения прионных инфекций 
Классификация и молекулярные механизмы действия препаратов против прионных инфекций 
Сульфатированные полианионы
Азокрасители
Амфотерицин B и его аналоги
Антрациклин
Дапсон
Порфирины и фталоцианины
Ингибиторы конформационных переходов
Полиамины
Целенаправленное конструирование химиопрепаратов против инфекций, вызываемых прионами

Глава 11. Эпидемиологический надзор за прионными инфекциями  
Эпидемиологический надзор за прионными инфекциями в Великобритании 
Идентификация источника возбудителя инфекции
Доказательства преодоления прионами межвидового барьера
Заразность мяса инфицированных коров
Ятрогенный путь распространения возбудителя нвБКЯ
Эпидемиологический надзор за прионными инфекциями в Германии 
Эпидемиологический надзор за прионными инфекциями в США  
Эпидемиологический надзор за прионными инфекциями в Японии   
Практические рекомендации по надзору за прионными инфекциями человека 
Диагностические критерии для идентификации нового варианта (февраль 1997 г.)

Глава 12. Инактивация прионов в повседневной медицинской практике 
Пути заражения в клинике  
Методы инактивации прионов   
Неэффективные методы инактивации 
Эффективные методы инактивации  
Определение эпидемиологической опасности
Методы дезинфекции, рекомендованные в практической деятельности стационаров
Инактивация прионов в стоматологической практике
Практические рекомендации

Глава 13. Конформационные болезни 
Методы исследования амилоидогенеза   
Исследование нуклеации полимеризации Аb1-42   
Изучение роста амилоидных фибрилл 
Мультифотонная микроскопия 
Заболевания, связанные с дефицитом серпинов  
Заболевания, обусловленные дефектом a1-антитрипсина  
Тромбоэмболическая болезнь 
Нейродегенеративные заболевания 
Гемодиализный амилоидоз 
Реактивный системный амилоидоз 
Инсулиновый амилоидоз  
Амилоидоз при диабете II типа 
Болезнь Альцгеймера  
Болезнь Альцгеймера и прионные болезни
Лечение и профилактика конформационных болезней 
Лечение болезни Альцгеймера 
Разработка препаратов для лечения конформационных болезней 
Стратегические направления в разработке средств лечения и профилактики конформационных болезней

Приложение 1. Позиция Комитета ВОЗ по контролю за соответствием медицинской практики

Приложение 2. Совещание ВОЗ по методам диагностики трансмиссивных губчатых энцефалопатий: необходимость создания референс-реагентов и референс-панелей

Приложение 3. Международное совещание по проблеме клиренса возбудителей ТСЭ из препаратов крови и тканей, применяемых для трансплантации

Приложение 4. Биография Нобелевского лауреата члена Национальной Академии наук США профессора D.K.GajdusÚek
Биография Нобелевского лауреата члена Национальной Академии наук США профессора S.B.Prusiner

Приложение 5. Постановление главного государственного санитарного врача Российской Федерации “О мерах по предупреждению распространения болезни Крейтцфельда—Якоба на территории Российской Федерации”

Литература